Η νόσος Kawasaki περιγράφτηκε για πρώτη φορά το 1967 από τον  Ιάπωνα παιδίατρο,  Tomisaku Kawasaki σε παιδιά με παρατεταμένο  πυρετό, δερματικό εξάνθημα, επιπεφυκίτιδα, στοματίτιδα διόγκωση και απολέπιση (ξεφλούδισμα) των χεριών, και των ποδιών και διόγκωση των τραχηλικών λεμφαδένων.

Λίγα χρόνια αργότερα, αναφέρθηκαν καρδιακές επιπλοκές, όπως ανευρύσματα  των στεφανιαίων αρτηριών, (μεγάλη διάταση των αγγείων)  λόγω της συστηματικής αγγειίτιδας και φλεγμονής των αγγείων που συνυπάρχει.

Η νόσος είναι σπάνια με συχνότητα 85 περιπτώσεις ετησίως για κάθε 100.000 παιδιά και προσβάλλει συνήθως παιδιά κάτω των 5 ετών και σπανιότερα μέχρι 8 ετών.

Τα πιο πολλά περιστατικά εμφανίζονται στο τέλος του χειμώνα και την αρχή της άνοιξης.

Είναι πολύ σπάνιο ένα παιδί που πέρασε τη νόσο, να παρουσιάσει 2ο επεισόδιο.

Αίτια της νόσου

Τα αίτια της νόσου Kawasaki παραμένουν ακόμα αδιευκρίνιστα. Εντούτοις, έχουν  διατυπωθεί διάφορες θεωρίες  και έχουν ενοχοποιηθεί διάφοροι παράγοντες σχετικά με τη συμμετοχή τους στην εμφάνισή της νόσου.

Η νόσος δεν είναι κληρονομική, όμως υπάρχει υποψία για γενετική προδιάθεση.

Συμπτώματα

• Πυρετός ο οποίος διαρκεί πάνω από 5 ημέρες και δεν δικαιολογείται από κάποια άλλη λοίμωξη.
• Επιπεφυκίτιδα (2η-3η ημέρα του πυρετού). Κοκκίνισμα των ματιών χωρίς την ύπαρξη εκκρίσεων (πύου).
• Πολύμορφο εξάνθημα σχεδόν σε όλο το σώμα του παιδιού.
• Χαρακτηριστικό οίδημα (πρήξιμο), κοκκίνισμα  και περιονυχικό ξεφλούδισμα των δακτύλων χεριών και ποδιών, των παλαμών και των πελμάτων.   
• Στοματίτιδα, δηλαδή ερυθρότητα  της γλώσσας, των βλεννογόνων του στόματος και του φάρυγγα (ενάνθημα), και έντονα κόκκινα χείλη.
• Διόγκωση των τραχηλικών αδένων. Συνήθως διογκώνεται μόνο ένας αδένας με μέγεθος πάνω από 1,5 εκατοστά.
• Άλλα συμπτώματα είναι εμετός, διάρροια, κοιλιακός πόνος, βήχας, πόνος στις αρθρώσεις καθώς και σημαντική ευερεθιστότητα, ανησυχία και κλάμα

 
Διάγνωση της νόσου

Η διάγνωση είναι κυρίως κλινική και  στηρίζεται κυρίως στα πιο πάνω συμπτώματα - κριτήρια.

Επειδή όμως, υπάρχουν παιδιά που εμφανίζουν άτυπες μορφές της νόσου, εάν ένα παιδί  έχει υψηλό πυρετό για 5 ή περισσότερες ημέρες και μόνο 2 ή 3 από τα παραπάνω συμπτώματα – κριτήρια που δεν δικαιολογούνται  από άλλη λοίμωξη,  καλό είναι  να εξεταστεί από τον παιδίατρο για την πιθανότητα της νόσου Kawasaki.

Διάρκεια της νόσου

Αν δε δοθεί θεραπεία στο παιδί η νόσος  μπορεί να διαρκέσει από 2-12 βδομάδες. Όταν όμως  γίνει  έγκαιρα  η διάγνωση  και  αρχίσει  η  κατάλληλη  θεραπευτική    αγωγή τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν μέσα στα πρώτα 1-2  24ωρα. Οι μελέτες απέδειξαν ότι  η έγκαιρη  θεραπευτική  αντιμετώπιση  (μέσα  στις  πρώτες  δέκα μέρες) μειώνει τις πιθανότητες των  επιπλοκών.

Πιθανές επιπλοκές

Επειδή η νόσος ανήκει στις αγγειΐτιδες οι πιο σοβαρές επιπλοκές αφορούν τα αγγεία και κυρίως τα στεφανιαία αγγεία της καρδίας. Σαν αποτέλεσμα της φλεγμονής  αυτής δημιουργείται ανεύρυσμα, δηλαδή το τοίχωμα των αγγείων αυτών γίνεται πιο λεπτό και διευρύνεται. Το ανεύρυσμα μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή ή να δημιουργηθεί θρόμβος αίματος (πήγμα) στην περιοχή λόγω των αυξημένων αιμοπεταλίων.

Άλλες επιπλοκές που μπορεί να συμβούν είναι :

• Αρρυθμίες
• Μυοκαρδίτιδα (προσβολή του ιδίου του μυός της καρδίας).
• Προσβολή των βαλβίδων της καρδίας.
• Περικαρδίτιδα.

Για τους πιο πάνω λόγους, μόλις μπει η διάγνωση το παιδί  πρέπει να εξεταστεί από παιδοκαρδιολόγο, ο οποίος μεταξύ άλλων θα του κάνει υπέρηχο καρδιάς και ακολούθως θα  το παρακολουθεί σε τακτά χρονικά διαστήματα για 6-12 μήνες.

Μετάδοση της νόσου

Επειδή δεν ξέρουμε την αιτιολογία της νόσου δεν μπορούμε να απαντήσουμε με βεβαιότητα στην ερώτηση αν η νόσος είναι μεταδοτική. αλλά δεν έχει αποδειχθεί μέχρι σήμερα η μετάδοση της από άτομο σε άτομο.

Θεραπεία

Η θεραπεία της νόσου πρέπει  απαραίτητα να γίνεται στο νοσοκομείο. Στο παιδί θα χορηγηθεί ενδοφλεβίως γ-σφαιρίνη, η οποία περιέχει έτοιμα αντισώματα. Χορηγείται με δύο τρόπους. Είτε σε ψηλές δόσεις σε μια μέρα, είτε σε μικρότερες δόσεις για 4 μέρες.

Παράλληλα χορηγείται και ασπιρίνη σε ψηλές δόσεις .Μετά τις πρώτες 48 ώρες η ασπιρίνη μειώνεται σημαντικά και συνεχίζεται για 5-6 εβδομάδες.

Η σημασία της έγκαιρης διάγνωσης και άμεσης έναρξης της θεραπείας είναι πολύ μεγάλη. Όταν η θεραπεία    αρχίσει τις πρώτες 10 μέρες τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν μέσα σε 48 ώρες και  οι επιπλοκές περιορίζονται λιγότερο από 5%.

Σε παιδιά που έχουν αναπτύξει ανευρύσματα, η θεραπεία είναι μακροχρόνια και, εκτός από ασπιρίνη, περιλαμβάνει ηπαρίνη, κουμαδίνη, ή κλοπιδογρέλη (Plavix), μεμονωμένα ή σε συνδυασμό.

Η θεραπεία με γ- σφαιρίνη είναι συνήθως καλά ανεκτή. Η χορήγηση ασπιρίνης μπορεί να προκαλέσει ερεθισμό του στομάχου και προσωρινή αύξηση των ηπατικών ενζύμων.

Πορεία - Πρόγνωση

Η νόσος Kawasaki εκδηλώνεται σε 3 στάδια.

1. Οξεία φάση (δύο πρώτες εβδομάδες): υπάρχει πυρετός και άλλα γενικά συμπτώματα.
2. Υποξεία φάση (2-4 εβδομάδες).
3. Φάση της ανάρρωσης (1-3 μήνα) όπου όλες οι παθολογικές εργαστηριακές εξετάσεις επιστρέφουν στα φυσιολογικά επίπεδα και κάποιες από τις ανωμαλίες των αγγείων (ανευρύσματα των στεφανιαίων αρτηριών) υποχωρούν ή μειώνονται σε μέγεθος.

Η πρόγνωση για τους πιο πολλούς ασθενείς είναι εξαιρετική.

Για τα παιδιά που παρουσιάζουν επιπλοκές η πρόγνωση εξαρτάται από το βαθμό της προσβολής των αγγείων και την ύπαρξη στένωσης, απόφραξης ή θρόμβωσης.

Μπορεί το παιδί που πέρασε τη νόσο να εμβολιασθεί;
 
Επειδή η χορήγηση γ- σφαιρίνης επηρεάζει το ανοσοποιητικό σύστημα, συνιστάται όπως  αποφεύγεται ο εμβολιασμός για 3-6 μήνες.

Μπορεί το παιδί που πέρασε τη νόσο να αθλείται;

Τα παιδιά που δεν παρουσίασαν προσβολή της καρδιάς δεν έχουν περιορισμούς στην αθλητική ή σε κάποια άλλη καθημερινή δραστηριότητα. Τα παιδιά όμως με στεφανιαία ανευρύσματα θα πρέπει να συμβουλευθούν τον  καρδιολόγο σχετικά με τη συμμετοχή τους σε έντονες σωματικές δραστηριότητες ιδίως κατά την εφηβεία.